特发性高嗜酸性细胞综合征的症状是什么？特发性高嗜酸性细胞综合征怎么治疗？

　　特发性高嗜酸性细胞综合征迄今未明 有认为是一种变态反应性疾病。由于病变组织中有大量嗜酸性粒细胞广泛浸润 约80％的患者周围血中嗜酸性粒细胞增多 约50％的患者有个人或家庭变态反应史 故本病可能系对内 外源性过敏原发生全身或局部性变态反应而致 血清中IgG IgA增高 亦说明有免疫反应参与。

　　特发性高嗜酸性细胞综合征常见的并发症有以下几种：

　　1 浸润性的心肌病；

　　2 瓣膜损害；

　　3 心力衰竭；

　　4 左心室二尖瓣血栓形成；

　　5 暂时性缺血性病变。

　　特发性高嗜酸性细胞综合征有哪些症状？简述如下：

　　1 一般症状：常有发热 乏力 盗汗 贫血 持续咳嗽 胸痛 皮肤瘙痒 体重减轻 气急等症状。

　　2 嗜酸细胞浸润各脏器的表现：可累及心 肺 中枢 神经系统及造血系统 出现响应的临床症状和体征。

　　特发性高嗜酸性细胞综合征如何预防？主要的保健措施是预防并发症：

　　1 积极防治各种器质性心脏病。

　　2 避免各种心力衰竭的诱发因素 防治呼吸道感染 风湿等疾病 避免过劳 控制心律失常 限制钠盐 避免应用抑制心肌收缩力的药物 对妊娠前或妊娠早期已有心功能不全者应节制生育。

　　3 积极防治影响心功能的合并症 如甲状腺功能亢进 贫血及肾功能不全等。

　　特发性高嗜酸性细胞综合征应该做哪些检查？简述如下：

　　1 血象。外周血嗜酸性粒细胞增高 嗜酸性粒细胞的形态异常 白细胞分类中嗜酸性粒细胞>8％ 嗜酸性粒细胞绝对值>0.4×10⁹/L。外周血涂片中可见到不成熟的髓系细胞。可有轻度贫血 血小板数目异常。

　　2 骨髓象。

　　3 寄生虫病。粪便虫卵检查及寄生虫皮肤过敏试验阳性。

　　4 痰液检查。肺部表现为主者 可做痰检嗜酸性粒细胞检查。

　　5 尿检。肾脏受损害者可出现肾病综合征表现 尿检可见蛋白尿和血尿。

　　6 心电图。可有ST-T改变 传导阻滞等。超声心动图示左心室游离壁及室间隔增厚。

　　7 X线检查。可有肺部浸润阴影 主要为肺间质浸润 少数患者可发生肺梗死。

　　8 脑电图。可有异常。

　　9 组织活检。可发现多发性肾栓塞 肾间质嗜酸粒细胞和淋巴细胞浸润 肾小球系膜增生 基底膜增厚。肝组织活检示嗜酸粒细胞浸润。小肠活检可发现固有层嗜酸粒细胞浸润。皮肤 肌肉活检显示血管周围和间质嗜酸粒细胞浸润。

　　特发性高嗜酸性细胞综合征饮食宜清淡有营养 多吃新鲜水果 豆制品 蔬菜 瘦肉 淡水鱼类。宜食含优质蛋白质的食物 但不宜过多 过饱。

　　由于特发性高嗜酸性细胞综合征是嗜酸性细胞浸润组织或嗜酸性细胞内含物的释放所致 因而治疗应试图降低嗜酸性细胞计数。在进行性器官系统功能异常发生前是不必处理的 患者每隔3~6个月作一般性检查一次 对器官系统的并发症应积极治疗。

　　治疗的基本药物是皮质激素和羟基脲 强的松每日(1mg/kg)口服 持续服用至临床表现改善和嗜酸性细胞数恢复正常。强的松治疗至少应持续2个月 若病情缓解 剂量应逐渐减少。在后2个月内减少至每天0.5g/kg 以后减为以此剂量隔日治疗 可进一步缓慢减少到能控制疾病的最小的剂量。若病情和嗜酸性细胞增多不能被强的松控制 或所需剂量增大到患者不能接受程度 应加羟基脲口服剂量每天为0.5~1.5g 以使白细胞数维持在4000~10000/μl。偶尔在使用羟基脲诱导期间嗜酸性细胞数>100000/μl 应考虑白细胞单采术。